Dupuytren´sche Kontraktur
Die Dupuytren-Kontraktur ist eine sogenannte Fibromatose des Hohlhandbindegewebes und nach dem französischen Arzt Baron Guillaume Dupuytren (1777–1835) benannt, der sich mit der Erforschung dieses Krankheitsbildes ausgiebig befasst hat.
Zwischen der Haut der Handinnenfläche und der Finger findet sich eine strangförmige bindegewebige Schicht, die sogenannte Palmaraponeurose. Diese Bindegewebsschicht verändert sich bei der Dupuytren’schen Erkrankung und ist durch typische Knoten und Strangbildungen gekennzeichnet, die zu deutlichen Einziehungen der Haut führen und die Arterien und Nerven der Hohlhand umwuchern können. Die Schrumpfungstendenz dieses fibromatotischen Gewebes führt zu einer zunehmenden Beugekontraktur der Finger und je nach Befall auch des Daumens. Die hierdurch entstehende Funktionseinschränkung führt den Patienten mit dem Wunsch der dauerhaften Wiederherstellung also zum Arzt.
Es handelt sich also um eine Erkrankung des Bindegewebes und nicht, wie früher oft fälschlicherweise vermutet, um eine „Beugesehnenverkürzung“. Die Erkrankung ist immer gutartig. Die Neuerkrankungsrate wird zwischen 3 % und 9 % angegeben die Verteilung auf die Geschlechter (Männer / Frauen) liegt zwischen 10 : 1 und 2 : 1. Die Erstmanifestation liegt meist in der vierten bis fünften Lebensdekade und gipfelt in der Erstoperation bei Männern im fünften Lebensjahrzehnt, bei Frauen im Alter zwischen 60 und 70 Jahren.
Am häufigsten tritt die Erkrankung im Bereich des vierten und fünften Strahles auf, es können aber prinzipiell alle Finger und sogar die Fingerstreckseite betroffen sein. Durch die strangförmige Veränderung des Bindegewebes kommt es zur Verkürzung, die Finger werden immer mehr gekrümmt und so in die Hohlhand hineingezogen. Je nach Krümmung der Finger und damit je nach Ausbildung der entstandenen Beugekontraktur wird die Erkrankung in verschiedene Stadien eingeteilt.
Der Verlauf der Erkrankung ist oftmals schubweise, d. h. nach langem Stillstand kann es in relativ kurzer Zeit zu deutlicher Verschlimmerung kommen.
Die Ursache der Erkrankung ist nach wie vor unbekannt, man geht heute jedoch von einer erblichen Belastung aus. Da die Dupuytren-Kontraktur vermehrt in Mittel- und Nordeuropa sowie Nordamerika und Australien vorkommt, spricht dies für eine genetische Ursache.
Verwandte Erkrankungen gibt es an der Fußsohle (Morbus Ledderhose) und am Penis (Induratio penis plastica).
Untersuchung und Diagnose
Der erfahrene Handchirurg erkennt die Erkrankung durch einfaches Betrachten und Betasten der Hand. In Einzelfällen können bei starkem Befall Röntgenaufnahmen zur Darstellung von Gelenkkontrakturen erforderlich werden. Hilfreich kann zur Abgrenzung von Tumoren oder Zysten eine Ultraschalluntersuchung (Sonografie) oder in Ausnahmefällen eine MRT-Untersuchung der Hand sein.
Aufwändige oder gar schmerzhafte Untersuchungen sind nicht erforderlich. Die Erkrankung läuft stadienhaft ab und wird u. a. nach dem französischen Handchirurgen Tubiana in die Stadien 1 bis 4 eingeteilt.
Stadium 0 – Keine Veränderungen
Stadium N – Knoten und Stränge ohne Streckdefizit
Stadium 1 – Gesamtstreckdefizit des Fingers 0–45°
Stadium 2 – Gesamtstreckdefizit des Fingers 45–90°
Stadium 3 – Gesamtstreckdefizit des Fingers 90–135°
Stadium 4 – Gesamtstreckdefizit des Fingers > 135°
Der Arzneimittelhersteller Pfizer hat den Vertrieb von Xiapex® in Deutschland am 16. Mai 2012 eingestellt. Somit ist Xiapex® nur noch über die internationale Apotheke zu beziehen. Die Kosten für Xiapex® werden aktuell in Deutschland meist nicht von den Krankenkassen übernommen. Die Behandlung als solches wird allerdings weiterhin angeboten.
Die Hauptschwierigkeit bei der Behandlung der Dupuytren´schen Kontraktur liegt darin, dass sowohl konservative Therapien als auch radikale handchirurgische Maßnahmen dauerhaft nicht immer zur Heilung führen. Bei entsprechender genetischer Prädisposition kann es an bestimmten Stellen der Hand zu einer Wiederkehr der Erkrankung (Rezidiv) oder an anderer Stelle zu einer Erweiterung der Knoten- und Strangbildung kommen.
Konservative Therapie
Konservative Behandlungsversuche wie die Einnahme von Vitamin E und Allopurinol konnten keine positiven Effekte bewirken. Ebenso scheint die Behandlung mit Ultraschall nicht erfolgreich zu sein. Die lokale Injektion von Kortison in den Frühstadien der Erkrankung kann für einige Jahre zu einer Rückbildung der Knoten führen. Die Radiotherapie (Bestrahlung) kommt ebenfalls in frühen Stadien infrage. Hierzu gibt es kaum wissenschaftlich brauchbare Studien.
Collagenase (Enzyminjektion)
Die Collagenase-Behandlung ist eine in den USA entwickelte nichtoperative Methode, bei der ein Enzym (Collagenase) in den Dupuytren-Strang gespritzt wird und diesen dann teilweise auflöst. Nach 24 Stunden wird der Strang manuell mechanisch aufgedehnt.
Die Collagenase-Behandlung mit Xiapex® wird vom Praxisinhaber Prof. Sauerbier seit Oktober 2011 regelmäßig durchgeführt.
Operative Therapie
Perkutane Nadelfasziotomie (PNF)
Da die Dupuytren-Operationen aufgrund der großen Wundfläche eine längere Heildauer haben, wird teilweise auch mit minimalen chirurgischen Eingriffen gearbeitet, die wesentlich weniger Nebenwirkungen haben und schneller heilen.
Ein Beispiel ist die Perforation der Dupuytren-Stränge mit Nadeln (PNF). Die Nadelfasziotomie wurde vor mehr als zwanzig Jahren durch Foucher in Frankreich entwickelt und wird seitdem dort häufig angewandt.
Bei dieser Methode werden die Dupuytren-Stränge mit Nadelstichen so weit geschwächt, dass sie manuell gestreckt werden können. Die Methode ist minimal-invasiv, wird ambulant und nur in schwacher, örtlicher Betäubung durchgeführt.
Eine Operation sollte durchgeführt werden, wenn es zur Ausbildung einer Beugekontraktur oder einer Abspreizhemmung eines Fingers kommt oder wenn sich der Prozess über mehrere Hohlhandstrahlen flächig ausdehnt.
Das Alter des Patienten spielt hierbei keine wesentliche Rolle, da die Operation in Regionalanästhesie und damit auch bei Vorliegen von Begleitkrankheiten, z. B. des Herz-Kreislaufsystems, in der Regel problemlos durchführbar ist.
Als Standard-Operationsverfahren gilt die partielle Fasziektomie, bei der nur das veränderte Kontrakturgewebe der Palmaraponeurose entfernt wird. Sie sollte von einem erfahrenen Handchirurgen unter Lupenbrillenvergrößerung durchgeführt werden.
Je nach Ausprägung der Erkrankung müssen dabei die Gefäß-Nervenstränge sehr aufwändig freipräpariert werden und gegebenenfalls Lösungen eventueller bereits eingetretener Gelenkversteifungen durchgeführt werden. Mögliche Verletzungen von Arterien oder Nerven im Verlauf der Operation werden sofort unter Einsatz des Operationsmikroskops behoben.
Welches Verfahren durchgeführt wird, ist jeweils im Vorgespräch zwischen Patient und Arzt individuell zu entscheiden. Der Praxisinhaber Prof. Sauerbier stellt die Operationsindikation eher defensiv und bezieht die individuellen Beschwerden des Patienten präzise in das Therapiekonzept ein. Häufig wird die Indikation zur Operation im Stadium 2 nach Tubiana gestellt, da der Patient ab einer Beugekontraktur von 45 Grad die Hand nicht mehr problemlos in die Hosentasche stecken kann oder Beeinträchtigungen im täglichen Leben bestehen wie etwa beim Händeschütteln oder Gesichtwaschen.
Für die operative Behandlung des Morbus Dupuytren wurden in der Literatur Komplikationsraten von 17–19 % beschrieben. Bei schwersten Ausprägungen der Erkrankung kann es zu Durchblutungsstörungen an den Fingern kommen, die jedoch meist vorübergehend sind.
Zur Vermeidung von Nachblutungen werden für etwa 2 Tage Saugdrainagen eingelegt. Das Nahtmaterial wird nach 12 bis 14 Tagen entfernt.
Wundheilungsstörungen durch Durchblutungsminderungen der Haut sind relativ häufig, heilen aber bei korrekter Nachbehandlung meist problemlos aus. Das erneute Auftreten der Erkrankung an der bereits operierten Stelle (sogenanntes Rezidiv) oder auch ein neues Auftreten an bisher nicht befallenen Fingern ist möglich.
Häufig wird der Eingriff bei der Dupuytren’schen Kontraktur ambulant durchgeführt. Je nach Wunsch und Zustand des Patienten ist die Operation in Vollnarkose oder in Teilnarkose des Armes durchführbar. Insbesondere ab dem Stadium 2 nach Tubiana oder beim Dupuytren-Rezidiv erfolgt der Eingriff auch stationär in Kombination mit einem sogenannten Schmerzkatheder, der von Kollegen der anästhesiologischen Abteilung angelegt wird.
Bei schweren Ausprägungen, bei denen eventuell mit Durchblutungsstörungen der Finger zu rechnen ist, oder wenn eine Hauttransplantation erforderlich wird, sollte eine 2- bis 3-tägige stationäre Überwachung erfolgen.
Dies gilt auch für Patienten mit schweren Begleiterkrankungen wie z. B. koronarer Herzkrankheit, schweren Gefäßerkrankungen, schwerem Diabetes mellitus, Niereninsuffizienz, Asthma bronchiale oder Patienten, die zu ausgeprägten Schmerzen neigen, u. Ä.
Nachbehandlung
Eine frühzeitige krankengymnastische Behandlung ist für den Operationserfolg wesentlich und spielt für das Ergebnis der Dupuytren-Behandlung eine entscheidende Rolle. Sie sollte am zweiten Tag nach der Operation unter Anleitung eines Handtherapeuten beginnen. Ziel ist es, die während der Operation durch den Handchirurgen erzielte Streckung des operierten Fingers zu erhalten.
Die frühzeitige Anwendung von Nachtlagerungsschienen, die von einem Handtherapeuten hergestellt werden, wirkt einer erneuten Kontraktur entgegen. Narbenverhärtungen können im Behandlungsverlauf mit Narbenmassage und auch lokaler Silikonauflage positiv beeinflusst werden. Üblicherweise nehmen Verhärtungen und Rötungen der Operationsnarben zwischen der zweiten und sechsten Woche nach dem Eingriff zu, um sich sodann bis zur zwölften postoperativen Woche zurückzubilden. Die handtherapeutische Nachbehandlung sollte mindestens 2 Monate regelmäßig durchgeführt werden.